O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob, diagnosticada em Lito Sousa

A doença de Creutzfeldt-Jakob, diagnosticada no comunicador e especialista em aviação Lito Sousa, é um distúrbio cerebral raro e de progressão rápida causado pelo acúmulo de príons, proteínas com a estrutura alterada, nas células do cérebro. A informação sobre o quadro clínico foi divulgada nesta terça-feira (25) pela Agência Brasil, que ouviu pesquisadores da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ).

O mecanismo da doença é o que a torna difícil de conter. A proteína defeituosa força as proteínas saudáveis com que entra em contato a assumir a mesma forma errada, em cadeia. Professora do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis, da UFRJ, Tuane Vieira descreveu o processo à agência.

"Quando essa forma alterada encontra uma proteína com a forma certa, ela muda essa proteína certa para a forma errada. Aí vira um efeito dominó."

O Brasil registra menos de 100 casos suspeitos por ano. A doença atinge sobretudo pessoas idosas, mas também aparece em pacientes mais jovens.

Quem é Lito Sousa

Joselito Geraldo de Sousa nasceu em Natal, no Rio Grande do Norte, em 1967. Trabalhou por mais de três décadas como mecânico de aeronaves e obteve a licença de piloto privado em 2021. Publicou o livro "Onde Morrem os Aviões" em 2019 e atua como palestrante e consultor em segurança operacional, gestão de risco e fatores humanos.

Em 2023 criou a Lito Aviation Academy, voltada à formação prática de mecânicos de aeronaves e aprovada pela Agência Nacional de Aviação Civil (Anac). O diagnóstico foi divulgado em 21 de agosto.

Como o diagnóstico é feito

O exame mais avançado disponível é o RT-QuIC, técnica que detecta a proteína alterada em amostras do paciente. Segundo a Agência Brasil, ele é realizado em apenas um endereço no país: o Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis, na UFRJ.

Na rede pública, o caminho habitual combina exames de imagem e análise laboratorial. Estão nesse conjunto:

• ressonância magnética, que busca alterações características em regiões específicas do cérebro;
• tomografia computadorizada, usada para descartar outras causas;
• análise de biomarcador no líquor, o líquido que envolve o sistema nervoso central, colhido por punção lombar.

A combinação desses exames sustenta o diagnóstico provável. A confirmação definitiva costuma depender de análise do tecido cerebral, o que explica por que a contagem oficial se faz por casos suspeitos, e não por casos confirmados.

Não há cura, e dois medicamentos estão em teste

Não existe tratamento capaz de reverter a doença. O manejo é de suporte, voltado a controlar sintomas e a preservar o conforto do paciente. Duas frentes de pesquisa estão em fase de testes, uma conduzida pela farmacêutica Ionis e outra pelo Broad Institute, ligado a Harvard.

O Ministério da Saúde busca centros no exterior para tentar apoiar o caso, segundo apurou o Poder360. A pasta não divulgou nome de instituição nem prazo, e não há no país protocolo terapêutico específico aprovado para a doença.

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O estado de saúde de Lito Sousa não foi detalhado pela família nem pela equipe médica. As informações sobre a doença reunidas aqui descrevem o quadro clínico em geral e não substituem avaliação profissional.